Demielinizare

  21927     4.2   (177 voturi)

Demielinizarea este un termen care se referă la dereglarea structurii tecii de mielină care acoperă axonii neuronilor din creier și maduva spinării. Maladiile care apar ca rezultat al demielinizării se numesc maladii demielinizante.

Puncte cheie:

Mielina servește în calitate de izolator pentru axoni, axonii fiind fibrele din care sunt formați nervii.

Axonii care sunt afectați de demielinizare conduc impulsurile nervoase cu mult mai încet decât axonii normali.

Demielinizarea cel mai frecvent afectează neuronii din măduva spinării, nervii optici, și din substanța albă a creierului.

Demielinizarea se află la baza unei așa maladii grave ca scleroza multiplă.

Din acest articol veți afla care sunt cauzele demielinizării, ce simptome cauzează demielinizarea, în ce boli poate fi întâlnită demielinizarea și cum aceasta poate fi diagnosticată și tratată.

Demielinizare

Ce este demielinizarea?

Demielinizarea este distrugerea tecii de mielină.

Pentru o înțelegere mai profundă a demielinizării, este necesar de a cunoaște care este structura neuronilor (celulelor nervoase) și cum este transmis impulsul nervos.

Neuronii sunt compuși din trei părți principale: 

  • corpul neuronului (soma): este partea centrală a neuronului unde se află nucleul și toate celelalte structuri importante, necesare pentru asigurarea cu nutrienți și energie a celulei. 
  • dendritele: sunt niște ramificații ale corpului neuronului. Dendritele au funcția de a transmite impulsurile primite de la alți neuroni către corpul neuronului.  
  • axonul: este ramificația cea mai lungă a neuronului (unii axoni pot avea lungimi mai mari de 1 m). Funcția principală a axonului este transmiterea impulsului nervos de la corpul neuronului către alți neuroni. 

Cei mai mulți neuroni sunt acoperiți de un înveliș din grăsimi (fosfolipide), numit teacă de mielină. Teaca de mielină acoperă axonul în mod segmentat. Între segmentele de mielină se află porțiuni dezgolite ale axonului, numite noduli Ranvier. 

Această structură specifică a axonului are un rol foarte important în felul cum impulsul nervos este transmis de la un neuron la altul. 

Înțelegerea legăturii dintre felul cum este organizată teaca de mielină și viteza cu care este condus impulsul nervos, este indispensabilă pentru a înțelege de ce demielinizarea (dezorganizarea acestei structuri) poate cauza simptomele despre care vom vorbi mai jos. 

În mod normal, impulsul electric se deplasează pe membrana celulară prin continuitate. Pentru vizualizare, putem folosi analogia cu deplasarea unui tren pe o linie de cale ferată. Trenul se oprește la fiecare stație din cale, și nu poate ajunge la urmatoarea stație fără a trece prin toate stațiile care o preced. 

Pe membrana unei celule normale aceste stații, care reprezintă în sine canale în membrana celulară, sunt situate foarte aproape una de alta. Parcurgerea unui segment de membrană de către un impuls electric va necesita un numar foarte mare de “staționări”. 

Teaca de mielină acoperă (“închide”) toate “stațiile” aflate în porțiunile mielinizate ale axonului și lasă “deschise” doar “stațiile” din porțiunile neacoperite. Acum, același impuls nervos poate ajunge la destinație oprindu-se în mult mai puține stații, cheltuind mai puțin timp pentru staționare și, prin urmare, cu o viteză mai mare. 

Acest mod de propagare a impulsului electric se numește saltator, când impulsul “sare” de la un nodul Ranvier la altul, fără a trece prin segmentele situate între aceșți noduli. 

Aceasta este misiunea cea mai importantă a tecii de mielină, reducerea numărului de stații pe tot traseul impulsului. 

În urma demielinizării, teaca de mielină dispare pe anumite porțiuni ale axonului, descoperind un număr foarte mare de “stații”. Ajuns în aceste porțiuni demielinizate, impulsul nervos va încetini, încercând să treacă prin fiecare din acestea. Mai jos este ilustrat acest proces de încetinire a impulsului nervos în porțiunile demielinizate ale axonului.

demielinizare

O altă funcție nu mai puțin importantă a tecii de mielina este izolarea axonului. Imaginați-vă că axonul nu este altceva decât un cablu electric, a cărui funcție, bineînțeles, este conducerea electricității. Fiecare cablu are un înveliș izolant. Izolarea cablului se face nu numai din motive de siguranță, ci și de conservare a energiei. Fără acesta, o buna parte a electricității va fi pierdută la contactul cu alte obiecte. 

Demielinizarea axonilor, în mod similar, va face ca o bună parte din impulsuri nervoase să se piardă în țesuturile care îl înconjoară. Astfel impulsul nervos poate scădea sau chiar să se piardă complet, dacă porțiunile demielinizante vor fi deosebit de mari. 

Sumând toate cele spuse, înțelegem că demielinizarea este pierderea invelișului de mielină de pe anumite segmente ale axonului, care duce la încetinirea și scăderea în intensitate a impulsului nervos. 

Care sunt cauzele demielinizării?

Demielinizarea poate avea mai multe cauze. Ca și orice structură a organismului, aceasta poate fi influențată de anumiți factori din exterior cât și de factori interni.

Dacă demielinizarea este un rezultat al dereglării procesului de formare a mielinei, acest tip de demielinizare este numit leucodistrofică. În acest caz, mielina se distruge din cauza structurii sale defecte, care o face puțin durabilă și fragilă.  

Dacă demielinizarea este rezultatul distrugerii tecilor de mielină normale, atunci acest tip de demielinizare este numit mielinoclastic.

Unele tipuri de demielinizare au o cauză bine stabilită (infecția virală, intoxicația, inflamația), în timp ce pentru alte tipuri de maladii insoțite de demielinizare nu se cunoaște o cauză bine stabilită (de exemplu scleroza multiplă). 

Există o serie de maladii, în care demielinizarea are un caracter ereditar. 

Virusurile

Se cunosc anumite virusuri care pot ataca teaca de mielină și pot cauza demielinizare. Cele mai cunoscute dintre acestea sunt:

  • Virusul HTLV-1
  • Virusul John Cunningham (virusul JC)
  • Virusul rujeolei

Atunci când unul din virusurile capabile de a induce demielinizare pătrunde în organism, pot aparea o serie de maladii demielinizante. Mai jos sunt unele din cele mai cunoscute dintre acestea.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă

Această maladie demielinizantă este fatală. Demielinizarea în aceast caz este cauzată de infecția cu virusul JC. Mai frecvent leucoencefalopatia multifocală progresivă apare la pacienții al caror sistem imun este slăbit (administrarea de medicamente imunosupresante sau supresia sistemului imun pe fonul altor maladii, cum ar fi leucemiile și limfoamele). 

Virusul JC este foarte răspândit și o mare parte din oameni sunt purtători ai acestui virus (asemănător virusului herpetic). Ca și în cazul virusurilor herpetice, sistemul imun inhibă acest virus și nu-i permite de a ne afecta într-un fel sau altul. 

Iata de ce, leucoencefalopatia multifocală progresivă poate aparea doar în cazul când sistemul imun este foarte slăbit, și nu mai este capabil de a ține sub control activitatea virusului. 

Panencefalita sclerozantă subacută

O alta maladie demielinizată care este cauzată de infecția virală este panencefalita sclerozantă subacută. Această boală apare ca regulă la cațiva ani după o infecție cu rujeolă. 

Mai frecvent sunt afectați copiii. A fost demonstrat că odată cu scăderea vârstei la care copilul a fost infectact cu rujeolă, crește și riscul de apariție a demielinizării. 

Parapareza spastică tropicală și mielopatia asociată cu HTLV-1

În aceste două maladii, demielinizarea apare la nivelul măduvei spinării. Cauza acestor maladii, după cum reiese din denumire, este infecția cu virusul HTLV-1. Mai frecvent aceast tip de demielinizare a fost întâlnit în Japonia, în bazinul Caraibean, America de sud, Africa. 

Intoxicațiile

Anumite substanțe pot afecta teaca de mielină și determina demielinizare. 

Substanțele organofosforice, care sunt conținute în insecticidele comercializate, pot deteriora teaca de mielină. 

Intoxicațiile cu monoxid de carbon la fel au fost asociate cu demielinizare. În acest caz este menționat și rolul hipoxiei (insuficiența de oxigen în țesuturi) ca un factor care poate degrada teaca de mielină. 

Unele neuroleptice, medicamente utilizate pentru tratamentul afecțiunilor psihiatrice, au un potențial de a cauza demielinizare. 

Demielinizarea inflamatorie

Inflamația sistemului nervos poate fi o cauză a demielinizării. Se cunosc câteva maladii care se însoțesc de demielinizare inflamatorie: 

  • Scleroza multiplă,
  • Encefalomielita diseminată acută, și 
  • Leucoencefalopatia hemoragică acută.
  • Mielita transveră
  • Neuromielita optică (boala Devic)
  • Boala Schilder

Demielinizarea în cazul acestor maladii este rezultatul unei dereglări în functia sistemului imun. Celulele imune (limfocitele T) încep să atace teaca de mielină, considerând-o străină organismului. Aceasta are loc în urma unei greșeli de recunoaștere de către sistemul imun o propriilor țesuturi. De exemplu, infecția cu un virus asemănător structural cu mielina, poate face ca sistemul imun să identifice mielina ca fiind un virus și să o distrugă, astfel ducând la demielinizare. 

Demielinizarea ischemică

Ischemia este un termen care semnifică o scadere în aprovizionarea cu sânge a anumitor țesuturi. Uneori dereglările de alimentare cu sânge a țesutului cerebral poate cauza demielinizare. Mielina care nu primește suficient nutrienți și oxigen este supusă distrugerii. Astfel apare demielinizarea ischemică.

Una din maladiile caracteristice pentru acest grup este arteriopatia cerebrală autosomal dominantă cu infarcte subcorticale și leucoencefalopatie, sau, mai simplu, CADASIL. 

Demielinizarea datorată formării de mielină anormală

Există unele maladii foarte rare în care mielina se distruge din cauza structurii sale anormale. Aceste maladii apar în frageda copilărie. În organismul acestor copii unele enzime care participă la formarea mielinei sunt defecte sau lipsesc. 

Leucodistrofia metacromatică - apare de pe urma unui defect în enzima care se numește aril sulfataza. 

Adrenoleucodistrofia - este rezultatul unui defect în formarea unor grăsimi (acizi grași cu lanț foarte lung) care sunt o parte componentă a mielinei. 

Leucodistrofia Krabbe - în această maladie defectul apare în enzima care se numește galactozilceramidaza. 

Deficiențele nutriționale

O serie de deficiențe a anumitor elemente sau nutrienți, ca regulă importante pentru sinteza și funcționarea tecii de mielină, poate face ca mielina sintetizată să fie structural anormală, fragilă și, ca rezultat, să fie distrusă. 

Una din cele mai cunoscute deficiențe care se asociază cu demielinizare este deficiența de vitamină B12. Vitamina B12 joacă un rol important în formarea tecii de mielină. 

Demielinizarea cauzată de deficiența de vitamină B12 în mod tipic afectează măduva spinării. 

În ultimii ani deficiența de cupru a fost propusă ca posibilă cauză a demielinizării sistemului nervos central. 

Deficiența de cupru poate duce la demielinizare în măduva spinării, demielinizare a nervilor periferici și a nervului optic. 

Care sunt simptomele demielinizării?

Dat fiind că leziunile demielinizante pot apărea teoretic în orice regiune a sistemului nervos central și periferic unde se conțin fibre nervoase mielinice, simptomele demielinizării la fel pot fi extrem de variate. 

Totuși, datorită unor mecanisme care încă nu sunt pe deplin cunoscute, demielinizarea apare cu predilecție în regiuni ale sistemului nervos bine determinate. Astfel a fost realizat un tablou mai mult sau mai puțin comun majorității maladiilor caracterizate prin demielinizare. 

În primul rând, dacă ne amintim de legătura dintre demielinizare și funcția axonului neuronal, este ușor de înțeles de ce cea mai mare parte a simptomelor demielinizării sunt de tip deficitar. 

Simptomele neurologice deficitare sunt acele simptome care apar ca rezultat al scăderii funcției neuronilor sau ca rezultat al scăderii numărului de neuroni responsabili de o anumita funcție. 

Reducerea vitezei de conducere are drept consecință un aport redus de impulsuri nervoase într-o anumită unitate de timp, cât și o viteză de reacție întârziată la un anumit stimul. 

Cum se traduce aceasta în semne și simptome clinice vom vedea mai jos.

Tulburări ale vederii

  • dacă demielinizarea a atins nervul optic (nervul care conectează retina și regiunea din creier responsabilă de analiza imaginilor) este posibilă o încețoșare a vederii, pierdere a unor porțiuni din câmpul vizual.
  • dacă este afectat nervul care controlează funcționarea mușchilor globului ocular (care poziționează corect globii oculari) este posibilă diplopia - dublarea imaginii.

Tulburări de coordonare

Demielinizarea foarte des afectează structurile sistemului nervos implicate în coordonarea mișcărilor. Aceste structuri încep cu cerebelul (o regiune a creierului responsabilă de poziționarea în spațiu a corpului) și lobul frontal (o regiune din creier care este responsabilă de inițierea și îndeplinirea mișcărilor), trec prin măduva spinării și se termină cu nervii motori. 

În caz de demielinizare la nivelul cerebelului sunt posibile următoarele simptome:

  • Astazie - imposibilitatea de a se menține în poziție dreaptă
  • Abazie - dificultatea de a aprecia corect centrul de greutate. Pacientul este nevoit să-și marească suprafața de sprijin (picioarele larg îndepărtate) sau să se sprijine de suporturi. 
  • Ataxie - o dereglare severă a mersului, în care mersul pacientului seamănă cu cel al unui om aflat în stare de ebrietate. Acest mers este numit mers cerebelos. Pacienții în acest caz par a fugi după centrul de greutate, mișcările sunt sacadate, lipsește coordonarea dintre mișcările membrelor superioare și cele inferioare.

Simptome musculare

Leziunile de demielinizare la nivelul lobului frontal pot cauza următoarele simptome: 

  • Schimbările tonusului muscular - cel mai frecvent se observă mărirea tonusului muscular, luând forma de spasticitate. Mușchii par a fi din lemn și se supun greu mișcărilor pasive. 

Simptome sfincteriene

Demielinizarea la nivelul măduvei spinării se poate manifesta prin:

  • Tulburările sfincteriene - cel mai frecvent în cazul leziunilor demielinizante se observă tulburări de golire a vezicii urinare. Pacientul are dificultăți de a elimina urina din cauza creșterii tonusului sfincterului vezical. Sfincterul vezical este mușchiul responsabil pentru reținerea urinei în vezica urinară pana în momentul urinării, moment în care acesta se relaxează.

Demielinizarea nervilor periferici

În cazul demielinizării la nivelul nervilor periferici, simptomele pot varia în dependență de tipul și localizarea nervilor lezați, variind de la pierderea totală a forței musculare în cazul sindromului Guillain-Barre, până la tulburări de sensibilitate și dereglări a funcțiilor sistemului vegetativ în cadrul neuropatiilor demielinizante cronice (CIDP).

Cum poate fi diagnosticată demielinizarea?

Demielinizarea apare atunci când structura normală a neuronilor în special, și a țesuturilor sistemului nervos în general, este alterată. În același timp, aceste schimbări de structură duc la unele schimbări ale funcțiilor sistemului nervos. În fine, cauza care a dus la toate aceste schimbări lasă și ea urme în organismul nostru. 

Pentru a stabili un diagnostic de maladie demielinizantă, medicii pot indica examene și analize care vor identifica schimbările în structura sistemului nervos, abaterile de la funcționarea normală a acestuia, și vor indica și anumite investigații care vor fi îndreptate spre identificarea cauzei care va fi vinovată de schimbările menționate mai sus. 

Pentru a vedea dacă structura țesuturilor a suferit careva schimbări specifice pentru demielinizare, frecvent este utilizată Rezonanța Magnetică Nucleară (RMN). RMN este o metodă de vizualizare neinvazivă a structurilor organismului. Aceasta investigație permite identificarea regiunilor din sistemul nervos în care au apărut semne de demielinizare. 

Semnele specifice de demielinizare care pot fi văzute la un examen prin RMN variază în dependență de tipul exact de examen RMN, însă în majoritatea cazurilor acestea arată regiuni de dimensiuni relativ mici (de la câțiva milimetri până la 1cm) în care densitatea țesutului este crescută. Aceste schimbări sunt numite hiperintensități, dat fiind că pe o imagine RMN acestea apar mai luminoase decât țesutul normal. 

Odată cu distrugerea mielinei, organismul încearcă să repare defectele cauzate de demielinizare. Mielina distrusă este înlocuită de mielina nou formată. Acest proces este numit remielinizare. Problema este că mielina nou formată, la rândul ei este defectă, și se deosebește structural (este mai densă) și funcțional de mielina normală. 

Atunci când într-o regiune afectată de demielinizare remielinizarea duce la formarea unui volum mare de mielină anormală, aceasta apare la RMN ca o îndesire a țesutului nervos normal. 

Aceste schimbări specifice pentru demielinizare, vazute la RMN, sunt numite plăci. Scleroza multiplă, una din cele mai cunoscute maladii care are la bază demielinizarea, deseori mai este numită și scleroza în plăci (sclerose en plaques (fr)). 

Pentru a detecta abaterile de la funcționarea normală a sistemului nervos este folosită o metodă de diagnostic numită înregistrarea potențialelor evocate

Potențialele evocate sunt răspunsuri a sistemului nervos care în mod normal apar (sunt evocate) după un anumit stimul. Dacă se măsoară timpul după care un răspuns (potențial) apare la o stimulare, la pacienții cu demielinizare acest timp va fi mai prelungit (vă amintiți care sunt efectele demielinizării asupra vitezei cu care este transmis impulsul nervos?). 

Potențialele evocate ca regula se înregistrează prin așa metode ca electroencefalografia (înregistrarea răspunsului la nivelul scoarței cerebrale) sau electromiografia (înregistrarea răspunsului la nivelul mușchilor și nervilor periferici). 

Analiza lichidului cefalo-rahidian frecvent este utilizată pentru a identifica o cauză a demielinizării (dacă se suspectă o cauză de natură infecțioasă). Alteori această analiză permite identificarea anumitor schimbări în lichidul cefalo-rahidian care pot vorbi despre schimbările care au loc în țesutul nervos și pot ajuta la stabilirea unui diagnostic de maladie demielinizantă. 

Lichidul cefalo-rahidian este mediul apos care acoperă creierul și măduva spinării. Deaceea multe schimbări care au loc în țesutul nervos frecvent duc la schimbări caracteristice în lichidul cefalo-rahidian. Aceasta ne permite să analizăm aceste schimbări și să judecăm în mod indirect despre procesele care au loc în țesutul nervos. 

Cum poate fi tratată demielinizarea?

Tratamentul demielinizării rămâne și azi o problemă dificilă la care lucrează un număr foarte mare de cercetători. 

Dacă unele tipuri de demielinizare, cum ar fi cele cu o cauză bine stabilită (intoxicația, deficiențe nutriționale) pot fi eliminate prin compensare a deficiențelor sau eliminare a toxinei, celelalte tipuri de demielinizare încă nu au vindecare. 

În marea majoritate a cazurilor tratamentul este unul simptomatic. 

Tratamentul îndreptat spre modularea funcției sistemului imun este utilizat pentru a controla evoluția maladiilor inflamatorii și autoimune însoțite de demielinizare. 

Distribuie

Comentarii

Tiberiu
9 luni în urmă
Am Citit si recitit cu mare atentie articolul deosebit de interesant pentru mine, care nu sunt medica i va stare m-a fascinat . Umblu de catva timp pe la neurologi si am primit diagnostice diferite,iar articolul m-a desteptat si am inceput sa aprofundez regasindu-ma in unul din diagnosticele enumerate.Multumesc din inima!!!
2
Mirela
9 luni în urmă
Un articol bun cu explicatii pentru toata lumea, un mod de a te informa accesibil. Multumesc.
Corina
8 luni în urmă
Tiberiu cum anume te ai luminat?
Neagu
5 luni în urmă
Un articol interesant, pe înțelesul tuturor. Mi a plăcut să l citesc. Felicitări!
1
Elena
5 luni în urmă
Am facut un RMN si am acest diagnostic:leziune lacunara capsular internstinga,leziuni demielinizante supratentorial. Va rog sa imi spuneti ce medicaments ma ajuta,cit de grav este si ce still de viata sa am de aici inainte
1
Matei
3 luni în urmă
Felicitări pentru articol. De mult timp incerc sa inteleg ceva mai mult despre demielinizare. Foarte edificator. Mulțumesc!
1
Traistaru
3 luni în urmă
RMN.concluzi:Leziuni de demielinizare supratentorial bilateral.Exista posibil tratament ? Va multumesc!
Mihaela
16 zile în urmă
Buna ziua, va rog sa mi spuneți cat e de grava concluzia examenului IRM cerebral+civ( Gadovist 1 mmol/ml)+coloana dorsala și lombara nativ și dacă sunt necesare și alte investigații...am mai târziu programare la medicul neurolog : " leziuni demielinizante cu aspect nespecific. Empty sella. Sinuzita cronica sfenoidală. Hernii discale dorsale D3-D4 și D4-D5, cu discreta amprentare centrala a sacului dural la nivel D3-D4. Hernie discala lombara L5-S1 cu conflict disco -radicular S1 paramedian drept și radicular L5 extraforaminal bilateral , mai accentuat pe partea dreapta. Minima protruzie discala L4- L5 , cu discret conflict disco- radicular L5 paramedian bilateral..." Mulțumesc